Hidrocefalia idiopática con presión normal

Hidrocefalia idiopática con presión normal 

¿Fácilmente inadvertida?: Considere el diagnóstico en pacientes con problemas progresivos de la marcha, el equilibrio o problemas cognitivos, y/o incontinencia urinaria durante tres meses.

Autor(es): Aravindhan Baheerathan, Devkishan Chauhan, Louis Koizia, Hugh O’Neal
Enlace: BMJ 2016; 354; i3974

•  Resumen

Considere el diagnóstico en pacientes con problemas progresivos de la marcha, el equilibrio o problemas cognitivos, y/o incontinencia urinaria durante tres meses. Consulte a neurología para la exclusión de otros diagnósticos y para la realización de estudios de neuroimágenes. La ventrículomegalia en ausencia de atrofia sustancial de los surcos es típica en las neuroimágenes.  La cirugía de derivación es la base del tratamiento y mejora los síntomas, aunque los datos a largo plazo son escasos. Alrededor de 1 de cada 10 pacientes pueden experimentar complicaciones como: hematoma subdural, convulsiones, hemorragia intracerebral e infección en el postoperatorio.

•  ➲ Caso clínico

➲  Un hombre de 74 años de edad consulta por problemas con el equilibrio y al caminar desde hace un año. Su familia afirma que está cada vez más olvidadizo y que ha tenido recientemente incontinencia urinaria. Es derivado a neurología donde una tomografía computarizada (TC) del cerebro revela ventrículomegalia en ausencia de atrofia sulcal sustancial, de acuerdo con los criterios de diagnóstico de hidrocefalia de presión normal.

•  Introducción 

▶¿Qué es hidrocefalia idiopática con presión normal?

Una tríada clínica caracteriza a este cuadro:

• Deterioro de la marcha y el equilibrio
• Deterioro cognitivo
• Incontinencia urinaria

Los síntomas progresan insidiosamente durante al menos tres meses. Hay ventrículomegalia sin elevación marcada de la presión del líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia con presión normal puede ser secundaria a patologías alternativas, por ejemplo, hemorragia subaracnoidea, meningitis o daño cerebral traumático.¹

La patogénesis de la hidrocefalia idiopática con presión normal ha sido ampliamente debatida pero ninguna teoría ha ganado amplia aceptación.

•  Epidemiología

▶¿Qué tan común es la hidrocefalia idiopática con presión normal?

La evidencia sobre la epidemiología es pobre. Los datos sobre su prevalencia y las estadísticas de incidencia son inexactas y variables.^{1,  6}

Se ve clásicamente en las personas > 60 años de edad.^1,6 Un estudio sueco retrospectivo encontró que entre los de 70-79 años la prevalencia es del 0,2%, mientras que en los mayores de 80-89 años, la prevalencia es del 5,4%.² 

Es una de las pocas causas reversibles de demencia en la ancianos.¹

▶¿Por qué pasa desapercibida?

Varios informes de casos y un pequeño estudio prospectivo estudio muestran que la condición es a menudo pasada por alto como causa de trastornos hipocinéticos de la marcha en personas mayores.^{2, 3, 4, 5}

La presentación y severidad de los síntomas son variables. A menudo inicialmente sólo se manifiestan uno o dos de los síntomas de la tríada clínica.^1,6

Los síntomas pueden ser confundidos con otras condiciones en las personas mayores, en particular con la enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia con cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, enfermedad de Parkinson, y "síndromes de Parkinson Plus.”^1,7 Además, los pacientes pueden tener patologías coexistentes, incluyendo la enfermedad de Alzheimer o encefalopatía arteriosclerótica subcortical, por lo que es difícil determinar un diagnóstico.^7,8

▶ ¿Por qué es importante?

La hidrocefalia idiopática de presión normal es una de las pocas causas potencialmente reversibles de demencia.

La cirugía de derivación del líquido cefalorraquídeo es el pilar de tratamiento.^{1, 6} Una revisión sistemática de los datos de observación después de la cirugía de derivación (3063 pacientes) mostraron una mejoría en uno o más de los componentes de la tríada en aproximadamente el 71% de pacientes.⁹

Sin embargo, no hay datos procedentes de estudios aleatorizados controlados y la mayoría de los estudios son series de casos quirúrgicos diseñado para evaluar una prueba de pronóstico o el diagnóstico por imágenes. Los estudios varían en los criterios para la inserción de la derivación, tipo de válvula de derivación y en la evaluación de resultados, por lo que es difícil sacar conclusiones firmes sobre los resultados del tratamiento.

El curso natural de la enfermedad no está claro, pero los estudios de casos y la opinión de los expertos indican que los síntomas se deterioran progresivamente sin cirugía, y que la mayor duración de los síntomas se asocia con una evolución quirúrgica más pobre.^{1, 6, 9, 10}

•  Diagnóstico

El diagnóstico se basa en que los médicos sean conscientes de la presentación habitual y tengan en cuenta la condición como un diagnóstico diferencial cuando un único síntoma puede estar presente.

El cuadro clínico general junto con las neuroimágenes sugerentes es esencial para el diagnóstico.^{6, 11} 

Los síntomas clínicos en el diagnóstico de la hidrocefalia idiopática con presión normal.

Síntomas Hallazgos Valor diagnóstico Deterioro de la marcha y el equilibrio Normalmente es la característica más temprana y cardinal. Marcha descrito como "magnética", y "de amplia base". Los pacientes rara vez tienen las características de la enfermedad de Parkinson, es decir: temblor, hipomimia, rigidez y apraxia de la mano. En la exploración clínica, inspeccione la marcha de base amplia, con rotación externa en la postura del pie, y la dificultad de rotaren el eje largo del cuerpo. La evidencia resumida de los informes basados en los hospitales sugiere que el deterioro de la marcha y el equilibrio está presente en 94-100% de los pacientes en la presentación. Deterioro cognitivo Deterioro cognitivo, de atención, concentración y de la memoria a corto plazo. Hay enlentecimiento psicomotor. El déficit cortical severo (como afasia, apraxia, agnosia, y amnesia) y ausencia de disfunción de la marcha debe sugerir demencias corticales alternativos, tales como la enfermedad de Alzheimer El deterioro cognitivo parece estar presente en 78 a 98% de los pacientes. Síntomas urinarios Normalmente es el último síntoma que emerge en la hidrocefalia con presión normal, esto puede manifestarse como urgencia, frecuencia (nocturna), o franca incontinencia. La disfunción urinaria está presente en 76-83% de los pacientes en el momento de la presentación.                                                                                                                              EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

•  Características clínicas 

Las evidencias resumidas de los estudios basados ​​en hospitales indica que la tríada de trastornos de la marcha y del equilibrio, deterioro cognitivo y síntomas urinarios estará presente en la presentación inicial en aproximadamente el 60% de los pacientes.⁶ No hay literatura publicada sobre el valor predictivo positivo y la sensibilidad de los síntomas.

▶ Investigaciones por estudios

Una tomografía computarizada o una resonancia magnética (RMN) del cerebro es el siguiente paso para las personas con síntomas sugestivos. En la hidrocefalia de presión normal, la dilatación ventricular se ve fuera de proporción con la atrofia del surco. Otras características incluyen el ensanchamiento de los cuernos temporales y la radiolucidez  periventricular.^{8, 12}

Las causas secundarias de la hidrocefalia con presión normal  deben ser siempre identificar como platos. La RMN tiene una mayor sensibilidad para la identificación de los cambios en el cerebro en la hidrocefalia con presión normal,^{1, 6, 12} y siempre se lleva a cabo antes de la cirugía.

Figura 1: Tomografía computarizada del cerebro ventrículomegalia demostrando que está fuera de proporción con la atrofia sulcal                                                                                                                                       EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

El diagnóstico de idiopática hidrocefalia con presión normal no se basa solo en las neuroimágenes ya que la hidrocefalia interna suave y los surcos estrechos pueden estar presentes en los individuos sanos de edad avanzada.aa

•  ¿Cómo se gestiona?

Un procedimiento de derivación cefalorraquídeo, por lo general derivación ventrículo-peritoneal, es el pilar del tratamiento.^{1, 6}

Los estudios de casos muestran que aproximadamente uno de cada 10 pacientes experimentarán hematoma subdural, convulsiones, hemorragia intracerebral o infección en el postoperatorio.⁹

Se asocia con una tasa de mortalidad del 1%. Pocos estudios evalúan los resultados a largo plazo después de la cirugía. Un estudio retrospectivo de 55 pacientes con hidrocefalia idiopática con presión normal analizó un seguimiento durante una media de 5,9 años y encontró una mejora sostenida en todos los síntomas después de la cirugía de derivación, aunque casi la mitad de todos los pacientes requieren una revisión de la derivación.¹³

Los pacientes son gestionados por una combinación de neurología y neurocirugía. El examen anual por los médicos generales debe incluir una investigación para certificar si la movilidad, la memoria y la continencia son estables o mejoraron. Asegurar que los pacientes están apoyados por la comunidad y tengan acceso a los servicios locales de apoyo.

Lo que necesita saber   Considere el diagnóstico en pacientes con problemas progresivos de la marcha, el equilibrio o problemas cognitivos, y/o incontinencia urinaria durante tres meses. Consulte a neurología para la exclusión de otros diagnósticos y para la realización de estudios de neuroimágenes. La ventrículomegalia en ausencia de atrofia sustancial de los surcos es típica en las neuroimágenes.  La cirugía de derivación es la base del tratamiento y mejora los síntomas, aunque los datos a largo plazo son escasos. Alrededor de 1 de cada 10 pacientes pueden experimentar complicaciones como: hematoma subdural, convulsiones, hemorragia intracerebral e infección en el postoperatorio.                                                                                                                                                              EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

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Traducción y resumen:  Dr. Rafael Perez Garcia vía EmergenMedHB

•  Referencias bibliográficas

1. Malm J, Eklund A. Idiopathic normal pressure hydrocephalus. Pract Neurol2006;6:14-27doi:10.1136/jnnp.2006.088351.
2. Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology2014;82:1449-54. doi:10.1212/WNL.0000000000000342 pmid:24682964.
3. Conn HO. Normal pressure hydrocephalus: a case report by a physician who is the patient. Clin Med (Lond)2007;7:296-9. doi:10.7861/clinmedicine.7-3-296 pmid:17633954.
4. Razay G, Wimmer M. Normal pressure hydrocephalus: Treatable dementia, missed diagnosis—the Launceston Prevalence Study. Alzheimers Dement2013;9:P755doi:10.1016/j.jalz.2013.05.1530.
5. Pradhan S, Bhan G. Normal pressure hydrocephalus: a difficult diagnosis. Geriatric Medicine2008;10:589-92.
6. Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition. Neurol Med Chir (Tokyo)2012;52:775-809. doi:10.2176/nmc.52.775 pmid:23183074.
7. Malm J, Graff-Radford NR, Ishikawa M, et al. Influence of comorbidities in idiopathic normal pressure hydrocephalus - research and clinical care. A report of the ISHCSF task force on comorbidities in INPH. Fluids Barriers CNS2013;10:22. doi:10.1186/2045-8118-10-22 pmid:23758953.
8. Shprecher D, Schwalb J, Kurlan R. Normal pressure hydrocephalus: diagnosis and treatment. Curr Neurol Neurosci Rep2008;8:371-6. doi:10.1007/s11910-008-0058-2 pmid:18713572.
9. Toma AK, Papadopoulos MC, Stapleton S, Kitchen ND, Watkins LD. Systematic review of the outcome of shunt surgery in idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Acta Neurochir (Wien)2013;155:1977-80. doi:10.1007/s00701-013-1835-5 pmid:23975646.
10. Kiefer M, Unterberg A. The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus. Dtsch Arztebl Int2012;109:15-25, quiz 26.pmid:22282714.
11. Williams MA, Relkin NR. Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurol Clin Pract2013;3:375-85. doi:10.1212/CPJ.0b013e3182a78f6b pmid:24175154.
12. Sasaki M, Yamashita F. [Neuroimaging of idiopathic normal pressure hydrocephalus—current concepts]. Brain Nerve2008;60:241-5.pmid:18402071.
13. Pujari S, Kharkar S, Metellus P, Shuck J, Williams MA, Rigamonti D. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome after shunt surgery. J Neurol Neurosurg Psychiatry2008;79:1282-6. doi:10.1136/jnnp.2007.123620 pmid:18356257.