¿Qué es un inhibidor de la hemofilia y como se gestiona?
Se desarrollan cuando la dosis habituales de los factores son inadecuadas: Tras el diagnóstico de laboratorio de los inhibidores, los niveles (es decir, títulos bajos vs altos títulos ) y de reactividad (es decir, de baja respuesta vs alta respuesta ) están probadas, que ayudan a guiar la terapia correspondiente de los pacientes con hemofilia A y B.
Fuente: Joanna M. Pangilinan , PharmD. Universidad de Michigan, Ann Arbor.
El término "hemofilia” a menudo se refiere a una afección hereditaria causada por la deficiencia o ausencia de factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B). La administración del factor deficiente con respectivo concentrado de factor se utiliza para gestionar la hemorragia asociada con estas condiciones. Sin embargo, los pacientes que reciben concentrado de factor pueden desarrollar inhibidores, que son anticuerpos aloinmunes al concentrado de factor que puede causar la falta parcial o completa de la eficacia concentrado de factor y dar lugar a complicaciones graves y costosas.
Los inhibidores se desarrollan en torno al 15% -30 % de los pacientes con hemofilia A y el 2% -5 % de los pacientes con hemofilia B. Los inhibidores se pueden desarrollar en cualquier momento, pero por lo general se desarrollan durante el primer año y en el primero de 50 veces que el factor se utilizan para la gestión de la hemofilia. Los factores de riesgo incluyen, pero no se limitan a la edad del paciente, la raza / etnia, y la severidad de la enfermedad.
Los pacientes son sospechosos de tener inhibidores desarrollados cuando las dosis habituales de los factores son ineficaces. Tras el diagnóstico de laboratorio de los inhibidores, los niveles (es decir, títulos bajos vs altos títulos ) y de reactividad (es decir, de baja respuesta vs alta respuesta ) están probadas, que ayudan a guiar la terapia correspondiente. Por ejemplo, los episodios de sangrado en pacientes que son respondedores bajos o tienen bajos títulos de inhibidores pueden responder al factor de reemplazo con una mayor dosis de concentrado de factor.
Administración del factor deficiente en la mayoría de los pacientes con títulos elevados o altos respondedores no es eficaz, y agentes de derivación son necesarios. Los 2 principales agentes utilizados para la terapia de bypass son complejo coagulante anti-inhibidor que contiene el factor II, IX, X, y VII ( activado principalmente ) ( es decir, FEIBA NF; Baxter, Deerfield, Illinois ) el factor VII ( de Novo Nordisk, de Princeton, Nueva Jersey, es decir, NovoSeven ® RT) y activada recombinante.
Inducción de la tolerancia inmune (ITI ) se puede ofrecer al paciente con inhibidores . ITI es el proceso de exponer al paciente al concentrado de factor utilizado en el momento de desarrollo de inhibidores durante semanas a meses o años, con el objetivo de eliminar los inhibidores y la restauración de la eficacia clínica normal. ITI tiene éxito en aproximadamente dos tercios de los pacientes con inhibidores.a
➔ La primera terapia para la hemofilia A está disponible
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