Púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) en sala de emergencias

Púrpura de Henoch-Schönlein en sala de Emergencias

Su diagnóstico es clínico y no se basa en hallazgos de laboratorio: La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada por púrpura, artritis, dolor abdominal y hematuria.

Autor(es): Philip Bossart, MD; Chief Editor: Steven C Dronen, MD, FAAEM

Enlace: emedicine.medscape.com 

•  Resumen

La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada por púrpura, artritis, dolor abdominal y hematuria.  La etiología de la púrpura de Henoch-Schönlein es desconocida.  En general, púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una enfermedad benigna autolimitada.  Menos del 5% de los casos causar síntomas crónicos y Menos del 1% de los casos progresan a la insuficiencia renal terminal.  Muy pocos datos están disponibles en el tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein. Afortunadamente, la mayoría de los pacientes se recuperan rápidamente en varias semanas sin tratamiento.

•  Introducción 

La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada por púrpura, artritis, dolor abdominal y hematuria. En su libro de 1801, sobre las enfermedades cutáneas, Heberden describió un niño de 5 años de edad con "puntos sangrientos "sobre la piel de sus piernas, dolor abdominal, heces con sangre y orina, y doloroso edema subcutáneo. Este puede ser el primer caso publicado de Henoch-Schönlein. Sin embargo, la enfermedad lleva el nombre de los dos médicos alemanes que más caracteriza esta vasculitis.

En 1837, Johan Schönlein describió la asociación de no trombocitopénicas púrpura y dolor en las articulaciones, que él llamó púrpura reumática. Más tarde, su discípulo, Eduard Henoch, señaló la afectación gastrointestinal y renal en esta enfermedad.

•  Etiología 

La etiología de la púrpura de Henoch-Schönlein es desconocida. Alrededor del 50% de los pacientes tienen una enfermedad anterior del tracto respiratorio superior. Varios agentes infecciosos, así como de medicinas, alimentos y picaduras de insectos pueden provocar Henoch-Schönlein. Los títulos de antiestreptolisina O se plantean en el 20-50% de los pacientes.

•  Epidemiología 

Frecuencia en Estados Unidos: Aproximadamente 14 casos de Henoch-Schönlein se producen por cada 100.000 niños en edad escolar. La púrpura de Henoch-Schönlein también se presenta en adultos, aunque con menos frecuencia que en los niños.

Mortalidad / Morbilidad: En general, púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una enfermedad benigna autolimitada. En menos del 5% de los casos causa síntomas crónicos y Menos del 1% de los casos progresan a la insuficiencia renal terminal.

Sexo: La relación hombre-mujer es de 2:1.

Edad: Aproximadamente el 75% de los pacientes afectados por la púrpura de Henoch-Schönlein tienen entre 2-11 años. En algunas series, hasta un 27% de los pacientes son adultos.

•  Fisiopatología

La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada por inmunoglobulina A (IgA), C3, y el depósito de complejos inmunes en las arteriolas, capilares y vénulas. HSP y la nefropatía IgA son los trastornos relacionados. Ambas enfermedades han elevado los niveles de IgA en suero y los resultados idénticos en la biopsia renal, sin embargo, la nefropatía IgA casi exclusivamente implica que los adultos jóvenes y afecta principalmente a los riñones solamente. HSP afecta sobre todo a niños y afecta a la piel y los tejidos conectivos, el tracto gastrointestinal, las articulaciones y el escroto y los riñones.

•  Clínica 

Los síntomas más comunes de la púrpura de Henoch-Schönlein incluyen los siguientes:

• Rash (95-100%), especialmente las de las piernas, no puede estar presente en la presentación inicial
• Edema subcutáneo (20-50%)
• El dolor abdominal y vómitos (85%)
• Dolor en las articulaciones (60-80%), especialmente las de las rodillas y los tobillos
• Edema escrotal (2-35%)
• Heces con sangre

Examen Físico

Hallazgos de la exploración física de Henoch-Schönlein pueden incluir los siguientes:

• Púrpura palpable, sobre todo en las nalgas y las piernas (que se muestra en las imágenes de abajo)
  
  
  Distribución típica de la erupción Purpura Henoch-Schönlein.
  

  EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

  
  

  Erupción característica de la púrpura de Henoch-Schönlein.
  

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• Edema de las manos, pies, cuero cabelludo y las orejas
• Artritis, más comúnmente involucra las rodillas y los tobillos
• Dolor Abdominal
• Sangrado Gastrointestinal
• Edema escrotal agudo que pueden confundirse con torsión testicular  

•  Diagnóstico diferencial 

Algunas patologías que se pueden confundir con Púrpura de Henoch-Shönlein

• Coagulación Intravascular Diseminada 
• Endocarditis
• Pancreatitis
• Meningitis y Encefalitis pediatricas
• Torsión Testicular
• Púrpura Trombocitopénica

•   Exámenes de laboratorio

El diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein es clínico y no se basa en la evaluación de laboratorio. Los resultados de las pruebas rutinarias de laboratorio están generalmente dentro de los parámetros de referencia. Algunos estudios de laboratorio ayudan en la exclusión de otros diagnósticos y en la evaluación de la función renal, incluyendo análisis de orina, hemograma con recuento de plaquetas y diferencial, el nivel BUN, creatinina, tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA), y el nivel de lipasa.

Hemograma: 

• El recuento de plaquetas y los estudios de coagulación: Recuento de plaquetas está normalmente en el rango de referencia, pero puede ser elevada; el recuento de plaquetas no debe ser baja en la púrpura de Henoch-Schönlein. Algunas reglas normales de plaquetas contar en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Un recuento normal de plaquetas y los estudios de coagulación normales (es decir, PT, TTPa, los productos de degradación de la fibrina) a descartar la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP). 
• Globulos blancos y diferencial: recuento de glóbulos blancos pueden estar en el intervalo de referencia o elevada. La eosinofilia es a veces presente.
• Velocidad de sedimentación globular: La tasa de sedimentación puede estar en el intervalo de referencia o elevada.

Lipasa: Un nivel normal de lipasa,  hace pancreatitis aguda muy poco probable.

BUN y creatinina: pueden ser elevados a partir de la afectación renal de la púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) o por deshidratación.

Análisis de orina: hematuria y / o proteinuria está presente en el 10-20% de los pacientes.

•  Estudios de imágenes

La ecografía abdominal puede ser mejor que el enema de bario para diagnosticar la invaginación intestinal, ya que la púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) relacionados con la invaginación intestinal es más a menudo en lugar ileoileal que ileocólica como es típico en la invaginación intestinal idiopática.

Doppler o radionúclidos testiculares resultados del análisis muestran el flujo normal de la sangre o aumento en la púrpura de Henoch-Schönlein, en contraste con la disminución del flujo sanguíneo visto en la torsión testicular.

•  Atención prehospitalaria

El tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein es principalmente de apoyo e incluye asegurar una hidratación adecuada y monitoreo de las complicaciones abdominales y vigilar algún signo de sangrado o hemorragia para proceder a su compresión y detención del sangrado. Se deben vigilar las constantes vitales y mantener el paciente con oxigenación. El resto de la sintomatologia así como su posterior interconsulta se hará en el centro medico receptor el cual deberá de ser de un tercer nivel A.

•  Tratamiento en Emergencia 

► Cuidado en el departamento de Emergencia

El tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein es principalmente de apoyo e incluye asegurar una hidratación adecuada y monitoreo de las complicaciones abdominales y renales. La interconsulta con otras especialidades se recomienda para los pacientes con afectación renal antes de la ocurrencia de disfunción eréctil y para todos los pacientes que se presentan con enfermedad aguda. Los pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein con dolor abdominal intenso, sangrado gastrointestinal significativo, o insuficiencia renal marcada puede requerir hospitalización.

1. Estabilización de vitales 
2. Tratar el dolor previa valoración de la función renal, daño renal severo requiere diálisis y traslado a UCI.
3. Si el paciente presenta constantes vitales normales, mantener en observación y posterior traslado a sala, si presenta datos de daño renal se debe interconsultar al nefrólogo para previa hemodiálisis si ameritase. Cabe resaltar que la PSH es afortunadamente de evolución benigna.

Medicación 

Muy pocos datos están disponibles en el tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein. Afortunadamente, la mayoría de los pacientes se recuperan rápidamente en varias semanas sin tratamiento.

AINES y Esteroides

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden aliviar el dolor articular y no parecen empeorar la púrpura. Sin embargo, los AINE deben utilizarse con precaución en pacientes con insuficiencia renal. Los médicos a menudo usan corticoides para tratar el edema subcutáneo y nefritis, pero pocos prospectivos controlados con placebo han demostrado su eficacia. Los ensayos controlados aleatorios no apoyan el uso de esteroides para prevenir o tratar la enfermedad renal. Algunos autores recomiendan los esteroides y otras no. Bueno, los grandes estudios prospectivos sobre el tratamiento de la púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) son insuficientes.

► Esquema Esteroideo

Prednisona en una dosis de 1 mg / kg / d durante 2 semanas y luego disminuirla durante 2 semanas más se ha demostrado que mejora los síntomas gastrointestinales y conjunta.

Otros regímenes de tratamiento han incluido esteroides orales o IV con o sin cualquiera de los siguientes: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, dipiridamol, plasmaféresis, altas dosis de inmunoglobulina G IV (IgIV), danazol, o aceite de pescado. En un estudio de 12 pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) con nefritis severa indicaron que los pacientes le fue bien con un tratamiento de de la metilprednisolona a 30 de mg / kg / d durante 3 días, seguido por los corticosteroides orales en 2 mg / kg / d para 2 meses, ciclofosfamida a 2 mg / kg / d durante 2 meses, y dipiridamol a 5 mg / kg / d durante 6 meses.

► AINES

Ibuprofeno (Ibuprin, Advil, Motrin) para el tratamiento del dolor leve a moderadamente grave, si no hay contraindicaciones. Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor, probablemente por la disminución de la actividad de la enzima ciclooxigenasa, lo que resulta en la inhibición de la síntesis de prostaglandinas. 400-800 mg/dose PO q6-8hr

Flurbiprofen (Ansaid) Tiene analgésico, antipirético, y los efectos anti-inflamatorios; puede inhibir la enzima ciclooxigenasa, que causa la inhibición de la biosíntesis de prostaglandinas. 200-300 mg / día dividido cada 6 horas PO-12, sin exceder 100 mg / dosis o 300 mg / día

Tómelo con alimentos o 8-12 oz de agua para evitar los efectos gastrointestinales

Deterioro renal: No se recomienda en deterioro renal severo

El ketoprofeno (Orudis KT, Orudis, Actron) Se utiliza para el alivio del dolor leve a moderadamente grave y la inflamación. Manejo de dolor: De liberación inmediata: 25-50 mg por vía oral cada 6-8 horas según sea necesario. De liberación prolongada de 200 mg / dia, no se recomienda para el dolor agudo

El naproxeno (Anaprox, Naprelan, Naprosyn): Se utiliza para el alivio del dolor leve a moderadamente grave. Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor al disminuir la actividad de la enzima ciclooxigenasa, lo que resulta en una disminución de la síntesis de prostaglandinas. 500 mg PO inicialmente seguidos de 250 mg por vía oral cada 6-8 h PRN, alternativamente, 500 mg q12hr. No debe exceder 1250 mg / día PO.

► Esteroides

Estos agentes tienen propiedades anti-inflamatorias y causan efectos metabólicos profundos y variados. Además, modificar la respuesta inmune del organismo a diversos estímulos. La prednisona (Deltasone, Sterapred, Orasone) Útil en el tratamiento de reacciones inflamatorias y autoinmunes. Invirtiendo aumento de la permeabilidad capilar y suprimiendo la actividad de los PMN, puede disminuir la inflamación. 1-2 mg VO diario.

•  Pronóstico

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es generalmente una enfermedad benigna con un excelente pronóstico. Más del 80% de los pacientes tienen un solo episodio aislado que dura unas pocas semanas. Aproximadamente el 10-20% de los pacientes tienen recurrencias. Menos del 5% de los pacientes desarrollan crónica de Henoch-Schönlein. El dolor abdominal se resuelve espontáneamente dentro de 72 horas en la mayoría de los pacientes.

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Traducción y resumen:  Dr. Rafael Perez Garcia vía EmergenMedHB

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