Ectopia Cardiaca Abdominal

Ectopia Cardiaca Abdominal

Una anomalía infrecuente y a la vez sorprendente: Malformación congénita poco frecuente que consiste en una separación, completa o incompleta, del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, por fuera de la caja torácica.

Autor(es): Dr. Bárbaro Agustín Armas-Pérez
Enlace: AMC vol.23 no.3 Camagüey mayo.-jun. 2019

• PDF EmergenMedHB

•  Resumen

Rara vez la ectopia cardiaca se asocia a alteraciones cromosómicas y se correlaciona mas con el uso de teratogénicos.  La ectopia cardiaca puede ser completa, por ausencia de piel y pericardio parietal, o parcial si existe debajo del esternón pericardio o encima del esternón piel.  La supervivencia de los pacientes neonatos con estas cardiopatías es muy baja, y la mayoría de ellos fallece en la primera semana de vida, otras persisten pero si no se corrigen pueden ser graves como la de localización cervical.  Sin embargo algunos casos de ectopias cardiacas pueden sobrevivir por mucho tiempo, incluso toda la vida como el caso Ectopia Cardiaca Abdominal que presentamos en este artículo.

•  ➲ Caso clínico

➲  Hombre suramericano, 23 años de edad y a su problema de salud, este joven sin síntoma alguno consultó en un centro de asistencia médica de su país a un colaborador cubano; intentaba ingresar en la armada y acude para iniciar un chequeo médico necesario. El examen físico cardiocirculatorio fue inusual al igual que sus estudios imaginológicos donde aparecen y sorprenden, por lo inesperado, los hallazgos que más adelante se expondrán. Figura 1. Rx de tórax PA y Lateral: No aparecen la silueta cardíaca ni los grandes vasos en la cavidad torácica. Figura 2. TAC contrastado de abdomen Corazón y vasos en abdomen superior. En la tomografía axial computada (TAC) y contrastada de abdomen aparecen el corazón y los grandes vasos en el abdomen superior izquierdo entre el estómago, duodeno e hígado y que fueron informadas por imagenología. No se contaba con la imagen de ultrasonografía (US) abdominal donde se miraba el corazón y grandes vasos en plena actividad.

•  Introducción 

La ectopia cordis (EC), es conocida también como síndrome de tin man, Tin Man ó del hombre de lata u hojalata en alusión al conocido personaje de El Mago de Oz y se corresponde con una anomalía infrecuente y a la vez sorprendente. 

La ectopia cordis es una malformación congénita poco frecuente que consiste en una separación, completa o incompleta, del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, por fuera de la caja torácica. Esta malformación deriva de una alteración del desarrollo embriológico del esternón. En el embrión de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimáticas esternales ubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo, que tienen conexión entre sí con las costillas.

Existen otras localizaciones anormales del corazón ectópico mencionadas en el presente artículo siendo una de ellas mas grave que las demás, sin embargo una de hallazgo fortuito, sorprendente y además curiosa es la Ectopia Cardiaca Abdominal (ECA)

Es reconocido que las personas que padecen ECA son los que tienen mejor pronóstico e inclusive se ha reportado casos como este, que cursan asintomáticos y de no ser por un estudio imagenológico casual o dirigido, no se logra hacer diagnóstico y pasan inadvertidos.^1,2,3,4

•  Epidemiología

Existe discreto predominio en el sexo femenino y se asocia a teratógenos no potentes como son: quinidina, warfarina, talidomida y tretinoína, relacionado también a factores genéticos, pero a ciencia cierta la causa no se conoce aún en su totalidad.^1,2,3,4

Estos casos sin manifestaciones clínicas, suelen descubrirse alrededor de los 25 años de edad. Su prevalencia es del 5,5-7,9 por 1 millón de nacidos vivos, otros hablan de 1 por 126,000 nacidos y 0,079 casos por 10,000 recién nacidos vivos.^1,2,5,6

•  Antecedentes

La EC indica una localización cardíaca extra torácica a través de un defecto de la pared de extensión variable. Fue mencionada desde el imperio babilónico. Es curioso que Leonardo Da Vinci en 1502 describiera y dibujara la EC en un cadáver, más muchos consideraron que era parte de sus fantasías. Descrita por primera vez en 1671, otros dicen que fue Haller en 1706 ambas sin evidencias claras; pero Nohear Lubdub fue el primero que describe en Um caso incomum de cárdia ectopia epigasticum em um menino de Haryana en Royal Socitery Proceedings en abril 1874 según Skalski M,⁷) y se correspondía con una EC epigástrica en un niño; este autor describe e ilustra su monografía, que más tarde fue rechazada por fraudulenta y cae en total depresión máxime al ser expulsado de la Sociedad Médica, era observado y sus lamentos se escuchaban por doquier diciendo: y sin embargo late; no fue hasta 1908 con los avances en Rx de tórax, que se reivindica al Dr. Lubdub. De todas formas, el término lo acuñó Abbott en 1898.^2,3,4

•  Clasificación

En 1990 Shamberger y Welch en Boston^8,9,10  propusieron una clasificación de la Ectopia Cordis los defectos esternales en cuatro tipos de acuerdo con su localización:

1. Cervical, 
2. Torácica por fisura esternal o esternón bífido.
3. Tóraco cervical y 
4. Ectopia cordis Tóraco abdominal,
5. Abdominal 

Pero la más grave de todas es la cervical. La tóraco abdominal forma parte a veces, de la pentalogía de Cantrell (PC) que consiste en los siguientes defectos:

• de la pared en la línea media supra umbilical
• de la porción caudal del esternón
• del diafragma anterior
• del pericardio diafragmático
• de la estructura cardíaca.

Entre los años 1888 y 1977 Ravitch logra recolectar 44 casos de EC.^3,4,5,6 La EC como la PC puede aparecer de forma aislada o asociada a otras malformaciones. En su estudio Van Hoorn, según Redaliyc Flores R y Rittler M, 1) señalan que el 50 % de pacientes con EC presentan otras malformaciones extracardiacas como son defectos de la pared abdominal, malrotación intestinal, exencefalia y fisuras orales. Otros estudios afirman que se asocia al síndrome de Turner y a la trisomía de los pares 13 y 18.^2,4,5

•  Diagnóstico 

El diagnóstico debe ser prenatal por US donde puede o no definirse de forma clara esta anomalía a partir de la décima semana. Como quiera que se trata de un diagnóstico de mal pronóstico, se aconseja realizarlo antes de la semana 20 de gestación para una posible interrupción del embarazo.^1,2,3,5

•  Resolución del caso clínico 

Al final el paciente no necesitó de ningún tratamiento médico específico, solo recibió información detallada de la malformación congénita cardíaca y las medidas de prevención ante cualquier emergencia por esta anomalía cuyo nombre se conoce como ectopia cordis abdominal (ECA), no podría ingresar en la fuerza armada. Se le explica por qué no aparece la silueta cardiaca y vascular al realizarse la Radiografía (Rx) de tórax postero anterior (PA) (Figura 1).5

•  Comentario Dr. Pérez 

La Ectopia Cardiaca es una malformación congénita rara de frecuencia y prevalencia sumamente bajas, se suelen diagnosticar a nivel fetal por Ultrasonografía obstétrica y algunas alteraciones suelen ser corregidas quirúrgicamente con buen pronóstico de vida, sin embargo muchos recién nacidos fallecen en el transcurso de los tres primeros meses de vida. Sin embargo la presencia de pocos casos como el presente de Ectopia Cardiaca Abdominal en personas adolescentes como el caso clínico del presente estudio o cualquier otro caso de mayor edad se debe a los márgenes de errores diagnósticos en imágenes obstétricas que hasta hace mas de 20 años eran mucho mayores que en tiempos recientes.

Un Emergenciólogo se podría sorprender la primera vez que vea unos estudios de imágenes como los del presente artículo. Sin embargo el hallazgo accidental de esta malformación congénita investigando cualquier otra comorbilidad no amerita preocupación por parte del personal paramédico ni de emergencias, por lo que se deberá siempre investigar si el paciente tiene o no conocimiento de su condición fisiológica y en caso de no saberlo, informarle mediante la presentación de sus estudios de imágenes y en caso de Emergencias o visitas médicas futuras deberá informar al personal que le asista sobre su condición y conocimiento de la misma para orientarlos y facilitar mas su trabajo de estabilización o terapia de enfermedades cardiovasculares.

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Traducción y resumen:  Dr. Rafael Perez Garcia vía EmergenMedHB

•  Referencias bibliográficas

1. Flores R, Rittler M. Ectopia cordis y pentalogía de Cantrell. Rev Hosp Mat Inf Ramón Sardá [Internet]. 2010 [citado 02 Abr 2019];29(2):[aprox. 7 p.]. Disponible en: http://www.redalyc.org/pdf/912/91213730006.pdf [ Links ]

2. Urdaneta Machado JR, Levy Alegría L, Baabel Zambrano N, Contreras Benítez A de J. Diagnóstico prenatal de ectopia cordis. Rev Digital Postg [Internet]. 2012 [citado 02 Abr 2019];1(2):[aprox. 8 p.]. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/316661505_DIAGNOSTICO_PRENATAL_DE_ECTOPIA_CORDIS [ Links ]

3. Martínez Leyva G, Blanco Pereira ME, Rodríguez Acosta Y, Enríquez Domínguez L, Marrero Delgado I. De la embriogénesis a la prevención de cardiopatías congénitas, defectos del tubo neural y de pared abdominal. Rev Med Electrón [Internet]. Abr 2016 [citado 02 Abr 2019];38(2):[aprox. 11 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1684-18242016000200012&lng=es [ Links ]

4. Escobar Diaz MC, Sunderji S, Tworetzky W, Moon Grady AJ. The fetus with ectopiacordis: experience and expectations from two centers. Pediatr Cardiol. 2017 Mar;38(3):531-8. [ Links ]

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7. Skalski M [Internet]. April Fools' 2015: Ectopia cordis interna - Tin Man syndrome. Radiopaedia.org, Trend MD; (c)2005-2019 [actualizado 23 Mar 2019; citado 02 Abr 2019]. Disponible en: https://radiopaedia.org/cases/april-fools-2015-ectopia-cordis-interna-tin-man-syndrome?lang=us [ Links ]

8. Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart. Surg Gynecol Obstet 1958; 107 (5): 602-614.

9. Shamberger RC. Congenital chest wall deformities. Curr Probl Surg 1996; 33 (6): 469-542.


10. Shamberger RC. Cardiopulmonary effects of anterior chest wall deformities. Chest Surg Clin N Am 2000; 10 (2): 245-2VI.