Edema hemorrágico agudo de la infancia
Reporte de dos casos clínicos: El edema hemorrágico agudo de la infancia (EHAI) es una forma poco común de vasculitis leucocitoclásica que afecta a niños menores de 2 años.
Autor(es): Dres. Atul Dongre, Vijay Adhe, Dimple Kothari, Suchitra Kardekar, Uday Khopkar
Enlace: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2012 Jan;78(1):121.
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El edema hemorrágico agudo de la infancia (EHAI) es una forma poco común de vasculitis leucocitoclásica que afecta a niños menores de 2 años. Las infecciones del tracto respiratorio, inmunización, ingesta de drogas son los factores precipitantes. El EHAI se caracteriza por presentar fiebre, lesiones equimóticas/purpúricas, edema en extremidades y/o cara. En la histopatología, las lesiones de piel muestran leucocitoclasia.
Se presenta un varón de 2 años que presenta múltiples lesiones color rojas sobre la cara y extremidades de 5 días de duración. Presentaba síntomas de infección del tracto respiratorio superior, edema del pie derecho y fiebre de 2 días previa a la erupción cutánea. Había recibido tratamiento para la fiebre con un antipirético.
El edema del pie derecho se incrementó e involucró la pierna y muslo derecho. Presentaba lesiones rojas en lesiones de cara y extremidades superiores e inferiores. No presentaba diarrea, dolor articular, ni abdominal. Al exámen se presentaba irritable y afiebrado. Presentaba edema difuso en extremidades superiores e inferiores (figs 1 y 2 ). Se observaban petequias múltiples, púrpura, parches anulares y equimosis en las extremidades inferiores. Las placas se observaban en las extremidades superiores. La cara y lóbulos de las orejas mostraban lesiones purpúricas y equimóticas. No presentaba lesiones en tronco ni mucosa oral. El resto del exámen físico y el laboratorio eran normales.
Figura 1: Edema sobre la extremidad inferior derecha y petequias, púrpura y lesiones equimóticas en ambas extremidades inferiores.
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Figura 2: Parches anulares purpúricos y lesiones en cocarda en la extremidad superior.
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Figura 3: Infiltrado neutrofílico en las paredes vasculares y en el intersticio, con polvo nuclear
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La biopsia mostró infiltrado neutrofílico en las paredes vasculares, con leucocitoclasia (fig 3). No presentaba interfase vacuolar en la unión dermoepidérmica y no hay queratinocitos necróticos en la epidermis, lo que descartó eritema multiforme.
El exámen de inmunofluorescencia directa no reveló deposición en las paredes vasculares. Fue tratado en forma conservadora con antipiréticos. Todas las lesiones y el edema resolvieron en 2 semanas.
Varón de 2 años con lesiones rojas en las extremidades y edema en miembro inferior derecho de 3 y 4 días de duración, respectivamente. Tenía antecedentes de fiebre, tos y resfrío previo a las lesiones de la piel y edema de miembros inferiores. No tenía antecedentes de dolor abdominal, diarrea ni infección del tracto urinario. Había recibido antipiréticos por la fiebre. Al exámen, presentaba edema en miembro inferior derecho, con múltiples parches purpúricos y equimosis en el muslo derecho, glúteos y extremidades superiores (fig 5 y 6). La cara, orejas y tronco estaban respetados. El exámen sistémico y tests de laboratorio, incluyendo la hemoglobina, hemograma, tests de función renal, hepática, y análisis de orina, sin alteraciones. El exámen histopatológico de la biopsia de una lesión pruriginosa mostró vasculitis leucocitoclásica (fig 7). El exámen DIF de la biopsia cutánea no se pudo realizar. Se había tratado sintomática con antipiréticos. La resolución completa de las lesiones se notó a los 10 días.
Figura 5: Parches purpúricos y equimóticos en miembro inferior derecho y edema difuso.
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Figura 6: Placas equimóticas ovales grandes en la parte posterior del brazo.
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Figura 7: Vasculitis leucocitoclásica (H&E x 25).
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El EHAI fue descripto por Snow en 1913.1 El EHAI es conocido como enfermedad de Finkelstein. Es una vasculitis leucocitoclásica que afecta típicamente a niños menores de 2 años de edad.2
Es una enfermedad poco común, caracterizada por inicio agudo de lesiones grandes purpúricas y equimóticas en las extremidades, cara y orejas, con edema en extremidades y/o cara. El tronco está generalmente respetado. Si bien ha sido reportado el compromiso mucoso es raro.3 Las lesiones se presentan de varias formas, que incluyen púrpura, equimosis, lesiones anulares, y lesiones en cocarda. Las lesiones cutáneas generalmente son precedidas por edema en manos y pies.
El edema puede ser doloroso y asimétrico al inicio, y puede posteriormente progresar de forma proximal. El edema puede ocurrir también en la cara y es generalmente asimétrico. El edema se ha descripto en el EHAI, sin embargo, no existen datos disponibles sobre la presentación simétrica o asimétrica y tampoco si hay otros factores específicos asociados con el edema asimétrico. Estas erupciones generalmente se asocian con síntomas constitucionales como fiebre, y rara vez síntomas articulares y gastrointestinales. A pesar del inicio explosivo de las lesiones cutáneas, el estado general del paciente es bueno.
El EHAI es más común en niños masculinos.4 Una serie de casos y revisiones sistemáticas de 294 casos realizados por Fiore y col ha reportado la edad de inicio de EHAI de 2 meses a 5 años.4 Sin embargo, se reportó un caso congénito de EHAI fue asociado con gastroenteritis materna semanas antes del parto.5 Un caso interesante de Lakshmi describió la ocurrencia de AHEI en una paciente femenina de 5 años que presentaba un compromiso en tronco extenso, que es una forma clínica poco común.6
La etiología exacta de EHAI es desconocida. Algunos autores consideran que es una vasculitis mediada por inmuno complejos.7 Las infecciones virales y bacterianas, inmunización, e ingesta de drogas han sido reportadas como factores desencadenantes de EHAI.8 Las infecciones del tracto respiratorio superior son el tipo de infecciones más comunes que preceden el inicio de EHAI. Se han reportado casos de EHAI asociados con diarrea secundaria a rotavirus.9,10
La histopatología de las lesiones purpúricas en EHAI se caracterizan por vasculitis leucocitoclásica de pequeños vasos. Las lesiones purpúricas en niños puede ocurrir en condiciones similares a la púrpura de Scholein-Henoch (HSP), meningococcemia, septicemia, y púrpura fulminans. Otros diagnósticos diferenciales incluyen urticaria, enfermedad de Kawasaki, y eritema multiforme.
Aunque, el EHAI tiene características clínicas que la identifican y diferencian de la HSP, existen pocas similitudes entre HSP y EHAI; por ejemplo; ambas son secuelas post infecciosas, ambas tienen ocurrencia estacional, ambas predominan en hombres, y ambas muestran leucocitoclasia en la histopatología. El EHAI difiere de la HSP por su ocurrencia en niños antes de los 2 años de edad, resolución más rápida de las lesiones, IgA en inmunofluorescencia directa negativa y falta de compromiso de órganos internos.
Aunque los hallazgos histopatológicos de HSP son similares a los del EHAI, la falta de depósitos Ig A en DIF en la pared de los vasos es diagnóstica de EHAI. Sin embargo, los depósitos de IgA pueden encontrarse ocasionalmente en casos de EHAI.
Saraclar y col han reportado los depósitos de varios inmunoreactantes, incluyendo fibrinógeno, C3, IgG, IgM, IgA, IgE y C1q, en las paredes y alrededor de los vasos en la DIF. En ese estudio el depósito de IgA se observó en el 33% de los casos con EHAI.11 Se han reportado en la literatura pocos casos que se superponen con púrpura de Scholein-Henoch.12,13 Algunos autores consideran al EHAI como una forma puramente cutánea de HSP, mientras otros piensan que el EHAI debería considerarse como una entidad clínica-biológica diferente en el espectro de una vasculitis leucocitoclásica.14
Aunque inicialmente considerada una variante de HSP, acorde a los actuales conceptos, el EHAI es una entidad separada por la falta de compromiso visceral y de depósitos de IgA en la piel en la DIF, además el EHAI tiene mejor pronóstico comparado a la HSP.
No se requiere de un tratamiento específico para el EHAI. El rol de los corticoides en el manejo del EHAI es controversial. La enfermedad tiene un curso benigno y resolución espontánea de las lesiones sin secuelas en 2-3 semanas. Raramente, el EHAI puede recurrir.12
Se describieron dos casos típicos de EHAI asociados con infección del tracto respiratorio superior en niños masculinos que presentaron lesiones purpúricas/equimóticas y edema asimétrico en las extremidades. El conocimiento de ésta vasculitis leucocitoclásica poco común, pero benigna ayudará a evitar tratamientos innecesarios, y a manejar la ansiedad de los padres.
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13. Shah D, Goraya JS, Poddar B, Parmar VR. Acute infantile hemorrhagic edema and Henoch-Schönlein purpura overlap in a child. Pediatr Dermatol 2002;19:92-3.
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