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domingo, 27 de mayo de 2018

Malformaciones vasculares en el periodo de la gestación

Malformaciones vasculares en el periodo de la gestación

El mito de los "antojos" durante el embarazo: En la actualidad la investigación médica rompe ese mito con estudios que revelan que dichas “manchas”, malformaciones o verrugas  no es una cuestión de represión de un deseo, sino que pueden ser reflejo de una malformación vascular venosa ocasional.

Autor(es): Dr. Rafael Perez Garcia
Enlace: Em Med HB 2018; 26(5):5

  •  Resumen



  • Uno de los síntomas del embarazo más típicos y frecuentes son los antojos. A las mujeres en este estado les suele asaltar el deseo irrefrenable de comer algún alimento específico, a menudo difícil de conseguir y en horas intempestivas. 
  • Una de cada cuatro embarazadas reconoce tener antojos, pero sus causas no están claras para los científicos. En muchas culturas existen incluso creencias según las cuales si este deseo no se satisface, el bebé nacerá con alguna deformidad o mancha en su cuerpo, sin saber que la aparición de esta última estará etiologicamente influenciada por un factor genético o teratogénico.
  • Los antojos son mas que una condición natural e inciden en el desarrollo de un niño. En el presente artículo se abordan los antojos desde el punto de vista psicológico y fisiopatológico.                                                                                                                                                        

  •  Introducción 

▶ Antojos durante el embarazo

Una de cada cuatro embarazadas tiene antojos alimentarios que los expertos aconsejan no evitar mientras no sean hipercalóricos o no recomendados. Los antojos son uno de los síntomas más típicos del embarazo y, sin embargo, todavía resultan en buena medida un misterio. En muchas culturas existen incluso creencias según las cuales si este deseo no se satisface, el bebé nacerá con alguna deformidad o mancha en su cuerpo.2 Pero más allá de las tradiciones poco rigurosas y creencias populares, la pregunta que está detrás es: ¿a qué se deben los antojos? Y lo curioso es que la ciencia no ha sido capaz hasta ahora de dar una respuesta cierta a esta cuestión.1

▶ Son las hormonas
Una de las hipótesis más aceptadas es la que afirma que los antojos responden a los cambios hormonales que se producen de forma natural durante el embarazo, lo cual también explica el rechazo hacia algunos olores y las náuseas de las gestantes. Según esta teoría, la gestante experimenta también nuevas necesidades nutritivas del organismo, que en un determinado momento requiere algún tipo específico de alimentos. "Los antojos, definidos como un deseo compulsivo por comer determinados alimentos y rechazar otros, se dan con frecuencia en las embarazadas, pero la causa no está clara y probablemente estén implicados factores hormonales", explica Blanca Gutiérrez, coordinadora del grupo de Atención a la Mujer de la Sociedad Española de Medicina Familiar y Comunitaria.1

▶ Factores culturales y necesidades fisiológicas
Un estudio realizado por el centro de salud de Segorbe (Castellón) revela que una de cada cuatro mujeres afirma tener antojos durante la gestación. Sin embargo, solo el 26,7% los considera "una necesidad fisiológica". Para el 20% no se trata más que de caprichos, el 16% los califica como "algo cultural" y el 6,7% asegura que es "algo común a todas las embarazadas". Estas ideas implican que, entre las posibles causas de los antojos, también se incluya el factor cultural: todo el mundo sabe desde siempre que las mujeres en estado experimentan antojos. Por lo tanto, los antojos son algo que la sociedad y el entorno esperan de las gestantes, y esto ocasionaría un efecto a nivel inconsciente, según los autores de este estudio.

Esta hipótesis está apuntalada por un hecho concreto: los antojos son uno de los síntomas más frecuentes en los embarazos psicológicos, incluso en los de los hombres. Como su nombre indica, en estos casos llamados también "embarazos imaginarios", todos los cambios se deben a procesos psicológicos que redundan en señales y necesidades fisiológicas.1

  •  Definición de MAV

Casi todas las anomalías vasculares congénitas afectan a la piel y son evidentes en el momento del nacimiento o en las primeras semanas de vida. Se considera que hasta casi un 12 % de los recién nacidos puede presentar una mancha vascular de nacimiento, aunque la mayor parte de ellas desaparecerá en el primer año.2 Durante siglos estas lesiones se han conocido como nevus vasculares cutáneos, atribuyéndose –según las diferentes culturas– a los «antojos» o excesos en el consumo de frutas rojas por la madre durante el embarazo. En el siglo XIX, con los inicios de la histopatología, comenzaron a denominarse «angiomas», aunque a menudo, esta nomenclatura se ha utilizado erróneamente para referirse a diferentes lesiones. Por ejemplo, el término hemangioma, el más significativo, se ha aplicado genéricamente a todo tipo de lesiones vasculares, independientemente de su patogenia, características histológicas o curso clínico.


Aunque inicialmente los dos tipos más frecuentes de manchas vasculares de nacimiento, los hemangiomas y las malformaciones vasculares, pueden ser muy parecidas, son diferentes en su evolución y tratamiento. Los hemangiomas aparecen en las primeras semanas o meses de vida, mientras que las malformaciones vasculares siempre están presentes en el nacimiento, aunque desde el principio no sean aparentes. Los hemangiomas suelen regresar espontáneamente con el paso del tiempo, mientras que las malformaciones vasculares nunca desaparecen y suelen crecer durante toda la vida.3 Así, en líneas generales se considera que la mayor parte de los hemangiomas son tumores banales que, salvo ciertas excepciones, no requerirán tratamiento, suponiendo más un problema estético que médico, aunque siempre con una gran repercusión psicológica en el ambiente familiar. Al igual que existen hemangiomas congénitos de desarrollo intrauterino que inician la fase de regresión en el momento del parto y la completarán en pocos meses, también existen algunos hemangiomas con desarrollo normal, que no involucionan y persistirán durante toda la vida. Este grupo, definido inicialmente por Enjolras et al4, y caracterizado clínicamente por una única lesión localizada casi siempre en el polo cefálico e histológicamente por ser GLUT-1 negativo, es el único que podría confundirse con una malformación vascular.

  •  Gestación y MAV

▶ El mito de los “antojos” durante el embarazo

 "¿Alguna vez ha escuchado que contener los antojos o deseos durante el embarazo puede afectar al bebé en camino? "

Hay factores genéticos y farmacológicos que pueden crear manchas, malformaciones o verrugas durante la gestación. Algunas veces se deben a enfermedades de las venas. En la actualidad la investigación medica rompe ese mito con estudios que revelan que dichas “manchas”, malformaciones o verrugas  no es una cuestión de represión de un deseo, sino que pueden ser reflejo de una malformación vascular venosa.

Este tipo de malformaciones se trata de anomalías en vasos sanguíneos que se forman desde la etapa de la gestación. Esas condiciones tienden a aumentar en proporción al crecimiento del infante, sin presentar mejorías expontaneas. Se trata de lesiones compuestas por canales vasculares malformados, que van desde una simple dilatación (ensanchamiento) hasta malformaciones constituidas por multiples canales que forman lagos venosos.5

  •  Etiología

Las malformaciones vasculares son alteraciones difusas o localizadas del sistema circulatorio que ocurren en el feto durante la etapa gestacional y pueden involucar cualquier territorio corporal. Se originan entre la cuarta y decima seman de vida intrauterina durante el embarazo.

Las causas de la malformacion venosa, como en la mayoría de las lesiones vasculares, son esporádicas y ocurren al azar. Sin embargo hay un factor genético que podría incidir, asi como un factor adquirido por el uso de fármacos inadecuados en el embarazo, radiaciones, tabaco y alcohol, entre otros agentes teratogénicos.5

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  •  Epidemiología

▶ Un 1% de la población tiende a tenerlo, siendo las venosas las mas frecuentes.

Las malformaciones o tumores vasculares más frecuentes en el mundo son los hemangiomas (mancha de coloración rojiza en la piel). Estas lesiones congénitas regularmente tienen diversas alertas dependiendo de donde estén localizadas; desde cambios en la coloración de la piel (Tornándose rojiza o morada) y causando dolor hasta posibles sangrados y ulceras lo que afecta a las personas tanto en su aspecto funcional como estético.5

  •  Fisiopatogenia de las MV

Las malformaciones vasculares son lesiones benignas, no tumorales, presentes siempre desde el nacimiento, pero a veces no visibles hasta semanas o meses después.14,15 Su incidencia es de 1,5 %, aproximadamente dos terceras partes son de predominio venoso16, y no distinguen entre sexo y raza. Se trata de errores difusos o localizados del desarrollo embriológico clásicamente atribuidos a mutaciones esporádicas. Sin embargo, algunas evidencias recientes hablan a favor de un posible carácter familiar hereditario. Vikkula et al.17,18 han encontrado una mutación caracterizada por un aumento de la actividad del receptor de la tirosín cinasa (tunica intima endothelial kinase-2) Tie-2 en dos familias con malformaciones venosas. El Tie-2 es esencial para el desarrollo temprano de los vasos y un incremento de su actividad puede producir un crecimiento anormal del plexo vascular primario.19 El mismo grupo de trabajo también ha definido la implicación de la glomulina en pacientes con malformaciones glomuvenosas.20 Por otra parte, se conocen algunas mutaciones genéticas en malformaciones cavernosas cerebrales21 y en malformaciones vasculares combinadas tipo síndrome de Klipel-Trenaunay22 y síndrome de Proteus.23 En la misma línea se han descrito alteraciones en la modulación neurológica vascular al menos en dos tipos de malformaciones vasculares24,25; así, las malformaciones venulares son probablemente debidas a una deficiencia relativa o absoluta en la inervación autonómica del plexo venular postcapilar, mientras que las malformaciones arterio-venosas pueden ser debidas a la misma alteración, pero a nivel de los esfínteres precapilares.26

Para explicar la etiología de una mancha en vino de Oporto se ha acuñado el término de «dermatomo enfermo», por el que una lesión es debida a un defecto total o parcial de la inervación vascular sensorial y autonómica, que origina el crecimiento de los vasos afectos, pudiendo alcanzar el típico aspecto en empedrado. Si el defecto es total, los cambios serán más rápidos en el tiempo. El estudio histológico de estas hipertrofias ha demostrado cambios hamartomatosos difusos afectando, además de la alteración vascular, al tejido conectivo epitelial y a los elementos neurales de la piel, que sugieren la existencia de una mutación somática en el área implicada.27 Por otra parte, los esfínteres precapilares son los encargados de regular el flujo sanguíneo a través del nidus. Posiblemente, un defecto de la inervación autonómica o alguna deficiencia de neurorreceptores en esa localización sea el origen de las malformaciones arterio-venosas. En función de si el defecto es total o parcial, variará la edad de presentación y la progresión en la evolución.

Al contrario que los hemangiomas, las malformaciones vasculares no tienen un ciclo de crecimiento y posterior regresión espontánea, sino que persisten para siempre y van creciendo lentamente a lo largo de la vida, a veces en relación con traumatismos, cambios en la presión de la sangre o la linfa, procesos infecciosos, cambios hormonales, etc. En estas lesiones es característico que progresivamente se vaya produciendo una ectasia de las estructuras vasculares, aumentando el diámetro de los vasos pero no el número, expandiéndose por tanto por hipertrofia pero no por hiperplasia, como lo hacen los hemangiomas. En cualquier caso, este concepto clásico es matizable, ya que presenta bastantes excepciones. Así por ejemplo las malformaciones arteriovenosas con frecuencia crecen por hiperplasia y pueden comportarse como auténticos tumores. A pesar de una aparente quiescencia endotelial algunas malformaciones vasculares pueden expandirse rápidamente durante un embarazo, después de un tratamiento quirúrgico o en respuesta a un traumatismo.

La patogénesis de las malformaciones vasculares no está bien clarificada, pero su formación y progresión están estrechamente relacionadas con la angiogénesis. La angiogénesis constituye un proceso complejo, regulado por muchos factores angiogénicos, que conlleva la formación de una nueva vasculatura funcional, y que incluye la diferenciación de células endoteliales y murales (pericitos), la proliferación y migración celular y la especificación de vasos arteriales, venosos o linfáticos.26 Aunque hasta la fecha no conocemos estudios que demuestren la existencia de un perfil sérico angiogénico en pacientes adultos con malformaciones vasculares, al menos teóricamente sí que puede intuirse, y algunos resultados preliminares no publicados de nuestro grupo de trabajo así lo avalan. Marler et al27 han observado niveles de metaloproteinasas y bFGF en la orina de niños con hemangiomas y malformaciones vasculares en comparación con un grupo control. Otro trabajo demuestra niveles séricos aumentados de bFGF en un paciente con glomangiomas.28 Además, algunas observaciones clínicas y estudios moleculares han demostrado que las malformaciones arterio-venosas cerebrales presentan angiogénesis y remodelamiento vascular.28

Recientemente hemos apreciado en un paciente con una malformación arterio-venosa extensa y activa unos niveles plasmáticos aumentados de angio- poietina-2 –como también ocurre en algunas lesiones cerebrales26– y receptor para Tie-2.27 Todos estos hallazgos sugieren un papel significativo de la angiogénesis en el desarrollo y mantenimiento de las malformaciones vasculares, quizás no tan abrupto y circunscrito en el tiempo como ocurre con la fase de proliferación de los hemangiomas27,28, pero nada desdeñable de cara a explicar la fisiopatología de las lesiones.

  •  Señales de alerta

Las malformaciones vasculares son anomalías presentes siempre en el nacimiento que, al contrario que los hemangiomas, nunca desaparecen y pueden crecer durante toda la vida.27 En la mayoría de los casos hay una evidencia visible, aunque algunos se desarrollan en el interior del órgano, requiriendo otro tipo de evaluación. Un cambio de coloración en la piel (verde, negra, marrón  morada) que se transforma con los cambios de temperatura o posición, que puede aumentar o disminuir  en tamaño, es un signo claro de alerta. Otra manifestación  de esta puede ser la formación de un ovillo  o malformación  ( un nevo en la boca, una verruga vascular en los labios o dedos). Durante el examen físico  se evalua como se comporta, su aspecto físico y cuales órganos están involucrados.5 

La presentación clínica de las malformaciones vasculares es extremadamente variable y va desde manchas asintomáticas con repercusión meramente estética, hasta lesiones de alto flujo o localizaciones peculiares que pueden incluso poner en peligro la vida del enfermo. También al tratarse de enfermedades relativamente raras es difícil alcanzar la suficiente experiencia en su manejo para establecer pautas contrastadas de tratamiento.27.

Además de una correcta clasificación de las anomalías vasculares, es necesario un enfoque multidisciplinar respecto del seguimiento y las posibilidades terapéuticas de estos pacientes. En la primera parte de esta revisión se abordan las diferentes clasificaciones de las malformaciones vaculares, manteniendo como referencia la sugerida por la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies).27

Además se incide en las características clínicas de los diferentes subtipos de malformaciones vasculares así como sus asociaciones en determinados complejos sindrómicos.27

Tras identificarlas se realizan pruebas de imágenes (Iniciando con una sonografia doppler) para clasificar la lesión, asi como tomar en cuenta los posible sintomas del paciente.Los antojos son más que una condición natural e inciden en el desarrollo de un niño.

  •  Tratamiento 

▶ Antojos en embarazadas, ¿cómo actuar?

Los antojos del embarazo no se deben evitar, salvo que se trate de alimentos hipercalóricos o no recomendados durante la gestación. Uno de los tipos de alimentos que con mayor frecuencia son objeto de antojos son los dulces, y el deseo suele ser en concreto de chocolate, repostería industrial o refrescos. En estos casos, lo que se sugiere es intentar evitar estos productos que, además de poseer un escaso contenido nutritivo, aportan un alto contenido de azúcar y pueden ocasionar diabetes gestacional u otros problemas. El consejo es intentar sustituirlos por otros como galletas, tostadas, queso fresco, mermelada y dulces caseros. Según la Sociedad Española de Medicina Familiar, la dieta durante el embarazo debe proporcionar a la mujer unas 2.000 kilocalorías diarias (es decir, entre 200 y 300 más de lo recomendado antes y después de la gestación). Y el aumento de peso debe ser de entre uno y dos kilos durante el primer trimestre, y de unos 300 a 400 gramos por semana a partir del segundo.1

▶ Opciones de tratamiento

Es multidisciplinario donde se involucran dermatólogos, cirujanos plásticos, cirujanos vasculares, radiólogos intervencionistas dependiendo el grado y tipo de lesión. Cada tratamiento dependerá del tamaño, tipo y localización de la lesión está creciendo.5

Tanto los cirujanos como radiólogos intervencionistas entran en la fase mas invasiva del proceso y dermatología y cirugía plástica regularmente trabajan la parte mas estética y clínica del paciente, porque a veces con laser o una esclerosis subdermica se resuelve el problema, en otros casos, cuando la malformacion puede afectar órganos internos y hay alguna deformación en estos (externos o internos) por ejemplo el utero, el higado, laspiernas, se realizan intervenciones tanto quirúrgica como embolizaciones y esclerosis.5

  •  Recomendaciones


  • Es recomendable no tratar la lesión hasta los 10 años de edad, a menos que sea en un síndrome donde este incluida la malformacion.5 
  • De todas las terapias la  mas común es la escleroterapia
  • Es vital la consulta con un especialista para identificar cada caso.

► Realizar un consejo genetico 
El consejo genético es el proceso de: evaluar la historia familial y los "records" médicos; pedir pruebas genéticas; evaluar los resultados de esta investigación; y ayudar a los padres a entender para que de esta manera tomen las decisiones necesarias para seguir adelante.Las pruebas genéticas pueden revelar la presencia, ausencia, o la malformación de genes o cromosomas.3

  •  Conclusión 

Las malformaciones vasculares son anomalías presentes siempre en el nacimiento que, al contrario que los hemangiomas, nunca desaparecen y pueden crecer durante toda la vida. La presentación clínica de las malformaciones vasculares es extremadamente variable y va desde manchas asintomáticas con repercusión me- ramente estética, hasta lesiones de alto flujo o localizaciones peculiares que pueden incluso poner en peligro la vida del enfermo. También al tratarse de enfermedades relativamente raras es difícil alcanzar la suficiente ex periencia en su manejo para establecer pautas contrastadas de tratamiento. Además de una correcta clasificación de las anomalías vasculares, es necesario un enfoque multidisciplinar respecto del seguimiento y las posibilida- des terapéuticas de estos pacientes. En la primera parte de esta revisión se abordan las diferentes clasificaciones de las malformaciones vaculares, manteniendo como referencia la sugerida por la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies). Además se incide en las características clínicas de los diferentes subtipos de malformaciones vasculares así como sus asociaciones en determinados complejos sindrómicos.

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Traducción y resumen:  Dr. Rafael Perez Garcia vía EmergenMedHB

  •  Referencias bibliográficas

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