Manejo de las complicaciones ortopédicas en pacientes hemofílicos
Hemofilia en ortopedia: No obstante su relativa poca frecuencia, la asistencia ortopédica de estos pacientes resulta compleja. El papel del presente trabajo reside en tratar de clarificar los correspondientes objetivos terapéuticos.
Autor(es): E. C. Rodríguez-Merchan
Enlace: Orthopaedics today (International Edition). Julio-Agosto 2001.
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La gravedad clínica de la hemofilia se encuentra generalmente asociada al nivel plasmático del factor VIII o del factor IX. Los pacientes suelen clasificarse en leves, moderados o graves, según el nivel del factor deficitario, el cual puede variar entre un 5% por encima del normal en los casos leves, hasta un 1% por debajo del normal en la hemofilia grave. Esto se refleja en la frecuencia y las causas de las hemorragias. Mientras un paciente leve suele sangrar muy esporádicamente, en general asociado a cirugías o traumatismos significativos; un caso grave puede manifestar varios episodios mensuales, con un sangrado espontáneo consecutivo a un trauma mínimo o durante actividades de la vida diaria.
Por encima del 90% de los episodios hemorrágicos de los pacientes hemofílicos ocurren en el sistema músculo-esquelético y dentro de éste, el 80% es de localización intraarticular. El manejo de los problemas ortopédicos derivados incluye un hematólogo, con el fin de controlar la hemostasia, un ortopedista y un equipo kinésico, todos ellos concentrados en la preservación y recuperación funcional de los elementos comprometidos.
Las hemartrosis constituyen la gran mayoría de los episodios hemorrágicos en la hemofilia, predominando topográficamente (80%) en las rodillas, codos y tobillos. La percepción inicial subjetiva de esta hemartrosis suele estar determinada por un aura o por una sensación de hormigueo a nivel de la articulación afectada y se manifiesta clínicamente por una actitud de flexión asociada a una movilidad activa y pasiva dolorosa y marcadamente restringida.
La administración precoz del factor deficitario suele controlar la hemorragia y un ulterior tratamiento ortopédico conservador habitualmente concluye con el episodio sin mediar complicaciones alejadas. La persistencia o la recidiva del sangrado, suele inducir a una hipertrofia sinovial e iniciar el círculo vicioso de la sinovitis crónica y la destrucción articular que culmina en la clásica osteoartropatía. Histológicamente, esta hipertrofia sinovial se caracteriza por una formación vellosa, con hipervascularización y presencia crónica de células inflamatorias. En la infancia, por su parte, esta sinovitis provoca la hipertrofia de los cartílagos de crecimiento, fenómeno que entraña discrepancias de longitud, deformidades axiales y alteraciones esqueléticas morfológicas. La continuidad del proceso culmina en la destrucción condral a través del efecto desintegrante de los sinoviocitos y la liberación de enzimas lisosomales, las que no solo ejercen su acción condrolítica sino que reactivan la respuesta inflamatoria del tejido sinovial. Los condrocitos paralelamente, también se ven afectados por los productos derivados de la degradación de la progenie hemática. La hemosiderina depositada en la sinovial y el cartílago, constituye el testimonio del efecto destructivo de las enzimas proteolíticas. El progresivo deterioro articular se evidencia hacia la segunda o tercera década de la vida, a través de la creciente sintomatología que acompaña a la artropatía crónica.
El aporte profiláctico continuo del factor de coagulación muestra retardar el curso normal de esta artropatía. Autores suecos han señalada que la aplicación de esta conducta en pacientes entre 2 y 18 años de edad puede prevenir esta secuela, en tanto que la concentración del factor deficitario pueda ser mantenida en un nivel del 1% por debajo del normal. Esto puede lograrse mediante la administración trisemanal de 25 a 40 U/kg de factor VIII en pacientes con hemofilia A y de 25 a 40 U/kg de factor IX, dos veces por semana, en los portadores de hemofilia B.
Si la profilaxis continua no es factible, como ocurre con frecuencia por la progresiva restricción de la venoclisis, el tratamiento de las hemorragias subsecuentes requiere de una actitud más agresiva si el objetivo es prevenir la progresión de la sinovitis, la recurrencia de las hemorragias y la etapa artrósica final. De acuerdo a las conclusiones del Foro de Hemofilia celebrado en Octubre de 1999, las articulaciones afectadas necesitan:
- Transfusión hasta el 50%;
- Aspiración y descompresión de la sangre articular;
- Una breve inmovilización por 48 hs; y
- Transfusión cada 48 hs hasta que la articulación se encuentre totalmente rehabilitada y no haya evidencia de sinovitis. La cumplimentación de este último punto puede llegar a requerir entre 10 y 30 días de transfusión.
Si la sinovitis queda librada a su evolución natural, los cambios degenerativos articulares son inevitables y el resultado final será una articulación rígida y dolorosa. Muchos autores han definido con anterioridad el papel de la sinovectomía radioactiva (sinoviortesis), como un procedimiento terapéutico frecuente para la sinovitis hemofílica crónica. La misma consiste en la inyección intraarticular de Itrio90. No obstante, persiste la controversia respecto a la edad y estadio óptimos para la aplicación de tales drogas. El autor recomienda dicho procedimiento en niños y en articulaciones que tengan entre 0 y 2 puntos en la escala radiográfica de Pettersson y Gilbert (Clasificación de la artropatía hemofílica), desaconsejándola en puntuaciones mayores, donde aboga por la sinovectomía artroscópica. La sinovectomía convencional también ha demostrado su eficacia, pero a expensas de una significativa pérdida de la movilidad articular.
Las complicaciones ortopédicas de la hemofilia suelen tener una especificidad individual que obliga adaptar frecuentemente los protocolos terapéuticos a los requerimientos singulares. Los trastornos del crecimiento epifisario en la infancia, pueden causar el desarrollo de una pequeña cabeza humeral atrófica con una deformidad en varo; en tanto que en el adulto pueden generar una marcada proliferación osteofítica. La artrodesis del hombro se presenta en estos casos como un procedimiento valedero, aunque debe analizarse cuidadosamente en aquellos casos en que concomitantemente coexiste una limitación funcional degenerativa del codo ipsilateral. Respecto a la artroplastía total, persisten las actitudes controvertidas. Ishiguro y col. (1995) investigaron las características de la artropatía hemofílica a nivel del codo en 32 pacientes entre 5 y 12 años de edad, seguidos desde la primera infancia. Ellos comprobaron que existía una discrepancia entre el crecimiento del cartílago epifisario subcondral intraarticular y el cartílago de las eminencias epifisarias laterales y mediales. Este diferente desarrollo puede constituir un factor importante en la evolución de las complicadas y variables deformidades del codo hemofílico. Esta característica articular problemática reduce significativamente las opciones quirúrgicas. La cupulectomía radial asociada a una sinovectomía parcial es una operación realista que aparenta prolongar la vida funcional del codo. Con una selección adecuada de los pacientes, reduce drásticamente el índice de hemartrosis, mejora la rotación del antebrazo entre los 20° y 60°, disminuye el dolor, mejora la función global y no genera inestabilidad articular. La artroplastía de reemplazo no es aún aceptada como una alternativa terapéutica corriente, quedando, por lo tanto, dos alternativas remanentes: el uso de una ortesis o la artrodesis.
Afortunadamente, la hemorragia en la articulación de la cadera es infrecuente. Sin embargo, cuando ocurre, conlleva el riesgo adicional del desarrollo de una necrosis avascular. Las hemartrosis en las caderas en crecimiento pueden provocar cambios similares a los que ocurren en la enfermedad de Perthes, por lo que tales pacientes deben ser sometidos a artrocentesis aspirativas para reducir el riesgo isquémico cefálico. Por su misma infrecuencia, es poco habitual la necesidad de la artroplastía en la artropatía hemofílica de esta articulación. No obstante la menor calidad de sus resultados, no debe descartarse su consideración en los hemofílicos. Kelley y col. (1992), registraron un alto índice de aflojamientos en las artroplastías cementadas de estos pacientes. Existe asimismo un mayor índice general de mortalidad y de infección profunda tardía entre los pacientes seropositivos con SIDA. En 1981, Smith y col. sostuvieron que las deformidades angulares en los miembros inferiores fuerzan en varo o valgo a la articulación de la rodilla y que esta mala alineación constituiría el detonante las hemartrosis. Consecuentes con esta teoría, resaltaron la importancia de la realización de osteotomías precoces. Si bien la artrodesis de la rodilla se presenta como un procedimiento relativamente simple, antes de su indicación en la hemofilia debe valorarse cuidadosamente el riesgo potencial del compromiso de las articulaciones vecinas (cadera y tobillo), ya que de culminar asimismo en una artrodesis alguna de ellas, ello determinaría una limitación funcional insalvable para el miembro afectado.
En otro orden de cosas, las artroplastías de reemplazo en pacientes relativamente jóvenes, como se ha dicho, implican un intrínseco peligro de aflojamiento y de infecciones tardías. En tal sentido, el debridamiento articular debe ser valorado en estos hemofílicos no solo como un intento para evitar o retrasar la artroplastía, sino como un recurso que per se puede brindar años de vida sin dolor. Entre deformidades más comunes asociadas con la artropatía del tobillo y la subastragalina se encuentra la fijación en flexión plantar, debida generalmente a cambios anteriores, varismo del retropie con compromiso subastragalino, y tobillo valgo. El manejo no quirúrgico de la artropatía de tobillo incluye valvas, zapatos o botas de soporte, cuñas plantares y realces. La osteotomía varizante supramaleolar para corregir el valgo, se presenta como una alternativa atractiva frente a la habitual opción de la artrodesis.
Un traumatismo directo es habitualmente la causa de estas hemorragias, evidenciándose merced a la aparición local de tumefacción, dolor, calor y rubefacción a nivel cutáneo. La gran mayoría de estas lesiones se resuelven espontáneamente y sin dejar secuelas funcionales. Sin embargo, es necesario examinar cuidadosamente al paciente para descartar la existencia de compromiso neurovascular. Los grupos musculares en el antebrazo, pierna y muslo, por encontrarse firmemente compartamentizados, sufren fácilmente los efectos generados por la hipertensión intracompartimental, por lo que no es excepcional descubrir en estos pacientes, contracturas de Wolkmann secuelares en manos y pies. El tratamiento de estos episodios hemorrágicos suele ser de tipo conservador a través del restablecimiento de la hemostasia y la reducción de la flogosis mediante la inmovilización del miembro y el uso de analgésicos hasta la gradual recuperación funcional. La detección de un compromiso compartimental obliga a encarar la descompresión inmediata por medio de la evacuación del hematoma por punción o drenaje quirúrgico y la realización de la o las fasciotomías correspondientes.
La más común y la más seria de las hemorragias musculares ocurre en el psoasilíaco. Este cuadro suele manifestarse a través de un dolor seudoapendicítico en el cuadrante abdominal inferior, con hipoestesia en la cara anterior del muslo, secundaria a la compresión del nervio crural y una limitación antálgica de la extensión de la cadera, asociada a una hiperlordosis lumbar compensadora. A pesar de que la flexión de la cadera suele mejorar el cuadro en el caso del compromiso muscular, el diagnóstico diferencial entre esta hemorragia y una hemartrosis de cadera es clínicamente dificultoso de no mediar el concurso de un estudio complementario. En este sentido, la ecografía es capaz de diferenciar entre una cápsula articular distendida por una hemorragia intraarticular y una hemorragia situada entre las fibras musculares.
El compromiso del psoasilíaco suele mejorar muy lentamente, pudiendo persistir durante semanas la contractura en flexión de la cadera. La frecuente recidiva hemorrágica local, obliga a una pronta reposición profiláctica del factor faltante. Aún así, tanto la coxahemartrosis como la hemorragia muscular insumen una prolongada atención hasta lograr la recuperación completa. El llamado "seudotumor" es básicamente un hematoma encapsulado. Éste consiste en una gruesa cápsula fibrosa rodeando un hematoma con diferentes grados de organización que pueden incluir áreas de calcificación y osificación. Los seudotumores proximales suelen ocurrir en el esqueleto proximal, especialmente alrededor del fémur y la pelvis. Parecen originarse a partir de las partes blandas, pudiendo secundariamente erosionar el plano óseo y proseguir su lento desarrollo durante muchos años. Se producen en el adulto y dado que no responden al tratamiento conservador, los de mayor tamaño deben ser extirpados no bien hayan sido diagnosticados.
Los seudotumores distales se presentan a distal de la muñeca y el tobillo, se desarrollan rápidamente y parecen ser secundarios a una hemorragia intraósea. Son más frecuentes en niños y adolescentes, debiendo ser tratados primariamente mediante una terapia de reemplazo prolongada e inmovilización enyesada. Su fracaso, en los niños, debe mover a su remoción quirúrgica y aún a la amputación. En los casos inoperables puede recurrirse a la evacuación percutánea mediante un trocar bajo control radioscópico y la cavidad resultante, según su tamaño, se rellena con fibrina o con hueso esponjoso.
► La cirugía en el paciente hemofílico HIV positivo
Los pacientes hemofílicos infectados por el virus HIV, debido a su marcada inmunodepresión, presentan un significativo riesgo de infección bacteriana oportunista durante la cirugía ortopédica.
En un trabajo de Ragni y col. en 1995, sobre 66 pacientes sometidos a 74 procedimientos ortopédicos, 10 de ellos se infectaron (13%) dentro de los 5 meses del postoperatorio. El Staphylococcus aureus fue la bacteria más común (60%) y la rodilla (90%), la articulación con localización más frecuente. En el mismo estudio, las artroplastías presentaron un riesgo de infección 10 veces superior a las otras intervenciones.
De acuerdo con Green, el riesgo de infección tiende a aumentar en la medida que lo hace el recuento de CD4 (por encima de 200/mm³). Si bien el riesgo de infección tardía es más elevado en los casos de artroplastías de reemplazo, generalmente debe considerarse la ecuación de riesgo-beneficio en relación a la expectativa de calidad de vida, participando el paciente, luego de una completa información, de la decisión definitiva.
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