Síndrome del corazón roto

Síndrome del corazón roto

Síntomas, causas, tratamiento: El síndrome del corazón roto o miocardiopatía de Tako Tsubo es una enfermedad que afecta el músculo cardíaco (temporalmente), pero a diferencia del infarto cardíaco, en esta afección no hay obstrucción de las arterias coronarias.

Autor(es): Dr. Rafael Perez Garcia
Enlace:  EmergenMedHB 2017; 02: 20

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•  Resumen

El síndrome de Tako Tsubo es una entidad clínica de aturdimiento miocárdico intenso, secundario a una liberación suprafisiológica de catecolaminas; dicha situación se desata luego de un evento estresante previo, simulando un síndrome coronario agudo, pero con la confirmación diagnóstica la angiografía coronaria denota permeabilidad de las arterias que descarta el evento isquémico y se muestra igualmente el balonamiento del ápice cardíaco en sístole, la cual confirma esta patología.  En el presente articulo se abordan las generalidades de este síndrome y se comentan algunas curiosidades sobre el mismo, además, se presenta un caso clínico manejado en la unidad de cuidados intensivos de una institución de tercer nivel, en la ciudad de Armenia, Quindío, Colombia.

•  ➲ Caso clínico

➲ Paciente de sexo femenino de 72 años de edad que consultó por un cuadro clínico de 15 días de evolución consistente en cefalea, disnea, dolor torácico y vómito; el cual se desencadena posterior a discusiones de tipo familiar y laboral. El día anterior a la consulta, vivió un hecho similar, el cual le agudizó su cuadro clínico, por lo que consulta al Hospital Departamental Universitario del Quindío San Juan de Dios para el manejo del mismo. La paciente tiene antecedentes de hipertensión arterial manejada con Telmisartan y Aliskiren, sarcoidosis desde hace 20 años y enfermedad acido péptica. Se solicita paraclínicos los cuales reportan una CPK: 62 UI/ml, CPK MB: 20 UI/ml, Troponina 9 UI/ml, un electrocardiograma (Figura 2), y un ecocardiograma que muestra hipertensión pulmonar severa, con fracción de eyección del 45%, insuficiencia mitral, aortica y tricúspide G II/IV y acinesia del cono del ápex de la pared lateral e inferior. Debido a esto se le realiza una angiografía coronaria a través de un cateterismo por vía femoral, el cual reporta enfermedad coronaria moderada de un vaso principal (ramificación de la arteria marginal) y enfermedad leve de dos vasos ramificantes de la arteria coronaria izquierda, además de balonamiento apical del ventrículo izquierdo en sístole, lo que confirma el diagnostico, no reporta obstrucción total de ningún vaso (Figura 3).

•  Introducción 

El síndrome del corazón roto o miocardiopatía de Takotsubo es una enfermedad que afecta el músculo del corazón (temporalmente), pero a diferencia del infarto o ataque cardíaco, en esta afección no hay obstrucción de las arterias coronarias. El primer caso fue descrito en Japón y el nombre Tako-Tsubo corresponde a un recipiente de forma cónica que se utiliza para capturar pulpos. Otros nombres con los que se conoce esta enfermedad son disfunción apical transitoria o miocardiopatía por estrés.

El síndrome de Tako Tsubo consiste en un aturdimiento miocárdico intenso, precipitado por situaciones de estrés agudo que se asocian con liberación suprafisiológica de catecolaminas.^1,2 Este imita los signos y síntomas propios del síndrome coronario agudo como elevación de enzimas cardíacas y cambios propios en el electrocardiograma.^1,2,4  Esta enfermedad cursa con una disfunción ventricular izquierda severa llegando hasta Killip IV o shock cardiogénico, que es por lo general reversible y de muy buen pronóstico.^1-5,7,9-18 

En este síndrome el corazón no puede bombear sangre con eficiencia y la persona siente dolor en el pecho y dificultades para respirar, como si estuviera sufriendo un infarto, aunque en realidad no lo está. A pesar del debilitamiento que sufre el ventrículo izquierdo del corazón, la mayoría de los pacientes se recuperan totalmente al cabo de algunas semanas.

•  Etiología 

▶ Factores que pueden desencadenar la miocardiopatía de Takotsubo

Según un estudio publicado a mediados de 2009 en la revista American Journal of Cardioloy, el trastorno parece deberse a un aumento en el nivel de hormonas relacionadas al estrés, como la adrenalina. Las arterias no se ocluyen, sino que es el músculo cardíaco el que se resiente y debilita, hasta el punto de que el ventrículo izquierdo adquiere una forma cónica.

Los investigadores creen que la principal causa del debilitamiento del corazón son los elevados niveles de adrenalina y noradrenalina en sangre, provocados a su vez por una situación de gran estrés. Entre los principales disparadores que se han encontrado están:

• Fallecimiento sorpresivo de un ser querido muy cercano (hijo, padres, cónyuge).
• Diagnóstico médico aterrorizador (cáncer por ejemplo).
• Situaciones de violencia doméstica.
• Perder grandes sumas de dinero.
• Perder el trabajo.
• Fiestas sorpresa.
• Divorcio.
• Tener que hablar en público.
• Desastres naturales (inundaciones, huracanes, terremotos, etc.).
• Estrés físico por un gran traumatismo (accidente de tránsito por ejemplo), cirugía mayor o ataque de asma.

Aunque no es tan frecuente, algunos medicamentos también pueden ser los causantes del síndrome del corazón roto.

Tabla 1. Factores asociados a la aparición del Síndrome de Tako Tsubo Malas noticias Tormentas Muerte de algún familiar Crisis económica Hablar en publico Fiesta sorpresa Ejercicio intenso Citación a un juzgado Situaciones medicas: asma, cirugía no cardiaca, neumonía, intenso dolor luego de un trauma, descontinuar uso opioides de forma regular, tirotoxicosis, hipoglicemia. Trastornos neurológicos: hemorragia subaracnoidea, epilepsia Otros: abuso                                                                                                                                                                                   EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

•  Epidemiología

Se estima que entre un 1 y un 2% de los sujetos diagnosticados de un ataque cardíaco sufren en realidad este síndrome. Los expertos tratan de entender el proceso de la enfermedad para ayudar a desarrollar tratamientos más efectivos y estrategias a corto y largo plazo. Entre otras cosas, se ha descubierto que, a diferencia de los ataques cardíacos, que suelen ocurrir en invierno, el síndrome del corazón roto suele darse en los meses de primavera y verano. En un 75% de los casos ocurre después de sufrir un estrés intenso, como un accidente de tráfico, una discusión, la muerte de un ser querido,... Y el síndrome es más habitual en mujeres, en especial si ya han pasado la menopausia.

Si se tienen en cuenta todos los casos estudiados por la Universidad Hopkins, el promedio de edad de las pacientes con síndrome de corazón roto es de 63 años, aunque hubo un caso de una mujer con 27 años y otra de 32 años de edad. Algunas de estas mujeres tenían el corazón tan dañado que posiblemente hubieran muerto si no hubieran recibido un tratamiento agresivo para que su sangre continuara circulando. Sin embargo, todas ellas se recuperaron totalmente. En términos generales, se puede decir que este síndrome tiene un índice de mortalidad bastante bajo, del entorno del 5%.

•  Fisiopatología

En cuanto a la fisiopatología de esta enfermedad, se atribuye que la sobrecarga suprafisiológica de catecolaminas hacen un efecto directo en el miocito cardíaco, sobrecargándolo de calcio gracias al AMPc, produciendo un bloqueo transitorio de la función de la célula^1,7,9,13, gracias al influjo trans- sarcomeral de calcio hacia este.^14,15 Esta característica también se ha documentado en otros casos de descarga suprafisiológica de catecolaminas, como la hemorragia subaracnoidea y el feocromocitoma^7,13,15, no presentándose en una parte de los casos.^{1-4,7,9,13,14,16} En cuanto a otros hallazgos que se han encontrado sin base científica sustentable, se habla de un vasoespasmo coronario a nivel epicardico, que puede ser la explicación de la hipocinesia o acinesia que presenta el ventrículo izquierdo a la angiografía coronaria.^1-4,6,17 En complemento a lo anterior, este trastorno transitorio a nivel arterial, puede influir rompiendo una placa ateromatosa débil y así producir una isquemia transitoria, la cual explica la elevación de las enzimas miocárdicas.² También se ha hecho la asociación entre una arteria descendente anterior de gran tamaño y este síndrome, aún sin demostrarse una influencia directa sobre el mismo⁹ y la disfunción endotelial propia de la menopausia como una de las posibles causas.^13,19

•  Clasificación 

Desde la primera descripción de la enfermedad de Tako Tsubo por Sato y Dote en 1991 esta patología ha tenido diversos nombres.^2,6,9,19,20 como abombamiento apical transitorio del ventrículo izquierdo^1,2,4, cardiomiopatía en forma de ampolla^1,5, miocardiopatía por estrés^1-4, aturdimiento miocárdico debido a estrés emocional agudo^1,5 o síndrome del corazón roto.^1,8

Dentro de la clasificación de la AHA (American Heart Association) en cuanto al gran tema de las miocardiopatías, el síndrome de Tako Tsubo se clasifica dentro de las cardiopatías primarias (patologías propias del músculo cardiaco), en el apartado de las cardiopatías adquiridas, en el que también están la miocarditis y la miocardiopatía periparto.^6,7 Esta se presenta más en mujeres postmenopausicas.^1,2-7,19,22 las cuales luego de algún evento estresante previo como los expuestos en la tabla.^{11,2,5,7,11,13,18}comienzan un cuadro clínico caracterizado por dolor precordial tipo opresivo, que se acompaña de disnea o simplemente puede presentarse como un episodio sincopal8. La confirmación diagnostica mediante troponinas, creatinkinasa y electrocardiograma, muestra patrones sugestivos de síndrome coronario agudo^1-3,7,9,10 pero al realizar la angiografía coronaria, se encuentra viabilidad de las arterias o una leve afectación y se encuentra un balonamiento del ventrículo izquierdo en sístole.^1-3,5-8,16

•  Clínica 

Este tipo de síndrome se presenta en el 1% a 2% aproximadamente de los síndromes coronarios en Japón y a nivel mundial igualmente.^1,2,6 aunque la prevalencia mundial actual aún es incierta y los reportes actuales no hacen aún consenso.¹³ Los síntomas principales de aparición del síndrome son dolor precordial y disnea.^1-5,7-13 en mujeres en una edad promedio de 69 años.^1,2-7,20 posteriormente al exponerse a un evento estresante, desarrolla este cuadro clínico que a la impresión diagnóstica inicial simula un infarto agudo de miocardio.

Al comienzo los síntomas pueden ser idénticos a los de un infarto. La persona repentinamente siente un intenso dolor en el pecho y sensación de falta de aliento. También puede haber arritmias e insuficiencia cardíaca.

Estos síntomas suelen presentarse bruscamente después de que el paciente viva una situación de mucho estrés físico o emocional.

•  Diagnóstico diferencial

▶ ¿Cómo se diferencia el síndrome del corazón roto con el infarto?

En el infarto las arterias coronarias, que llevan sangre con oxígeno y nutrientes a las células del corazón, van reduciendo su calibre poco a poco debido a los depósitos de colesterol y nicotina hasta que un coágulo obstruye su luz por completo. Cuando esto sucede las células del músculo cardíaco no pueden recibir oxígeno y mueren, provocando el infarto, es decir, la muerte de parte del tejido cardíaco.

En cambio, en el síndrome del corazón roto, lo que aparentemente sucede es que cuando el paciente vive una situación de gran estrés, el torrente sanguíneo es invadido por una gran cantidad de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), sustancias químicas asociadas con el estrés.

Por razones que aún se desconocen, en ciertas personas estas catecolaminas debilitan las paredes del ventrículo izquierdo del corazón, provocando el síndrome del corazón roto por lo que en este caso no hay arterias obstruidas ni muerte de las células musculares del corazón.

Si además la paciente ha sufrido recientemente alguna situación de estrés intenso, entonces es probable que sea un síndrome del corazón roto (justamente se llama así porque en muchos casos, el desencadenante es la muerte de alguien muy querido). Pero antes de llegar a esta conclusión, el médico debe descartar siempre otras posibles causas para el dolor torácico, como golpes o traumatismos.

Test a realizar al paciente si refiere estar teniendo dolor torácico:

• ¿Qué síntomas tiene?
• ¿Cuándo comenzaron?
• ¿El dolor de pecho se irradia hacia otras partes del cuerpo?
• ¿El dolor aumenta momentáneamente cuando el corazón late?
• ¿Cómo describiría el dolor?
• ¿Los síntomas empeoran con el ejercicio o el esfuerzo?
• ¿Tienes antecedentes familiares de problemas cardíacos?
• ¿Sufres alguna enfermedad crónica?

•  Bioanalítica

Pero una vez llegados al hospital, las siguientes pruebas son las que ayudan a descartar la posibilidad del infarto y a orientar el diagnóstico hacia el síndrome del corazón roto:

Los análisis de sangre Troponinas, CK,  CK-MB no revelan lesiones a nivel del músculo cardíaco.

•  Imágenes

La clínica Mayo en un intento por dar parámetros mundiales acerca de este síndrome, desarrolló los criterios diagnósticos que tuvieron su última modificación en el año 2008 y los cuales son aceptados mundialmente tabla 2.¹¹

Tabla 2. Criterios diagnósticos de la clínica Mayo (2008) para el Síndrome de Tako Tsubo. Hipocinesia, acinesia o discinesia en los segmentos medios del ventrículo izquierdo con o sin compromiso apical; anomalías regionales del movimiento parietal que se extienden más allá de un único territorio vascular epicárdico y con frecuencia, pero no necesariamente un detonante relacionado al estrés. Ausencia de enfermedad coronaria obstructiva o a la angiografía no se observa ruptura aguda de placa. Anomalías en un nuevo electrocardiograma (Elevación del segmento ST y/o inversión de la onda T) o elevación modesta de las troponinas cardiacas Ausencia de Feocromocitoma o miocarditis.                                                                                                                                                                                     EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

▶ Electrocardiograma
Los hallazgos al electrocardiograma son muy similares al del síndrome coronario agudo, pudiéndose específicamente encontrar intervalo PR prolongado, intervalo QT prolongado, elevación del segmento ST en derivaciones precordiales típicamente en derivaciones V3 a V6, inversión profunda de la onda T en múltiples derivaciones, ondas Q patológicas en derivaciones anteroseptales y laterales, y el intervalo QT corregido (QTc) que se prolonga a 542 mseg, en las primeras 48 horas del cuadro clínico.^1,2,8,12,13

Figura 1. Electrocardiograma al ingreso del servicio de urgencias de la paciente                                                                                                                                                                                   EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

▶ Ecocardiograma
Muestra un abombamiento y movimiento inusual del ventrículo izquierdo del corazón.

Figura 2. a. Balonamiento en sístole del ventrículo izquierdo. b-c. Arteria coronaria izquierda que se observa permeabilidad adecuada excepto por el compromiso leve de 2 vasos ramificantes. c. Coronaria derecha con permeabilidad adecuada con compromiso moderado en el tronco de la arteria marginal.                                                                                                                                                                                   EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

▶ Angiografía 
En la angiografía cardíaca se evidencia la indemnidad de las arterias coronarias; además de un balonamiento del ventrículo izquierdo en sístole, simulando la forma de una trampa para pulpos usada en Japón por los pescadores para atrapar este tipo de moluscos (Figura 3).^1-3

Figura 3. Se muestra la similitud entre la trampa para pulpos usada en el Japón conocida como Tako-Tsubo y el balonamiento apical del ventrículo izquierdo característico de esta enfermedad                                                                                                                                                                                   EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

•  Tratamiento

No existe guía ó protocolo específico por lo cual se da cuidado de soporte primario. En general, el médico de Emergencia deberá abordar al paciente como si fuera un infarto de miocardio, hasta descartarlo y descubrir que se trata de una miocardiopatía por estrés. Sin embargo y debido a la rapidez de abordaje del síndrome coronario agudo el diagnóstico del síndrome del corazón roto se realizara en cuidados intensivos o sala si el mismo evolucionó hacia la mejoría. La mayoría de las personas permanecen hospitalizadas durante algunos días, hasta que mejora la función cardíaca.

En cuanto al tratamiento de este síndrome no hay uno específico^1,3,18,20,21 ya que la disfunción cardíaca en una gran parte de los casos tiene resolución espontánea, se suele dar manejo de soporte para falla cardiaca con diuréticos y vasodilatadores, Una vez que el diagnóstico es claro, los medicamentos de primera linea son los beta-bloqueadores para disminuir la carga catecolaminérgica, al igual que el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.^15,19,22,23 Estos medicamentos ayudan a reducir la carga de trabajo que el corazón debe realizar, y de esta manera se favorece la recuperación del músculo cardíaco. La medicación se realizará durante un mes o dos, hasta que el corazón se haya recuperado por completo. Cuando la anatomía y la funcionalidad del corazón han vuelto a la normalidad, el paciente podrá dejar los medicamentos salvo que tenga alguna enfermedad cardiovascular de base. También se recomienda terapia de anticoagulación con aspirina y heparina en etapas agudas de la enfermedad o usar warfarina si hay disfunción ventricular izquierda de forma permanente para dar protección tromboembolica(23). A su vez se apoya que, a la aparición de shock cardiogenico secundario a la presentación del síndrome, el balón de contrapulsación aortica es una de las mejores opciones para corregir esta patología consecuente.^{2,4,8,9,16,18,21} 

•  Pronóstico  

La mayoría de los pacientes con síndrome de corazón roto permanecen en el hospital durante algunos días. Cuando regresan a sus hogares, continúan tomando algunos medicamentos durante uno o dos meses, y después de la recuperación total de su corazón, es probable que puedan dejar la medicación.

En general, este síndrome no deja ningún tipo de secuelas a largo plazo. Pero también es cierto que existen casos fatales, en los que el paciente muere poco tiempo después de presentarse los síntomas (aunque se trata de casos raros). En general, el síndrome del corazón roto ocurre una sola vez, aunque existe una remota posibilidad de que se repita.a

Esta enfermedad cursa con un pronóstico en general benigno^{1-4,7,8,15-23} y se ha calculado que la muerte hospitalaria está entre el 1% y 2% de los que presentan este síndrome,^24-25 Algunas complicaciones del síndrome de Tako Tsubo, tabla 3.^1,4,7,11,18

Tabla 3. Complicaciones del síndrome de Tako Tsubo. Falla cardiaca izquierda. Edema pulmonar. Trombo mural en ventrículo izquierdo. Ruptura de pared del ventrículo izquierdo. Insuficiencia mitral por tracción de las cuerdas o movimiento sistólico anterior de la misma valva. Arritmias ventriculares. Trombo mural en ventrículo izquierdo. Muerte.                                                                                                                                            EMERGENCY & CRITICAL CARE WITH DR. RAFAEL PEREZ GARCIA® HEALTH BLOG

•  Evolución del caso clínico 

La paciente evolucionó satisfactoriamente y se trasladó al servicio de medicina interna de la misma institución, posteriormente se le da de alta hospitalaria con beta-bloqueador y el tratamiento para su patología de base. En esta paciente dentro de sus diagnósticos diferenciales se pensó también en enfermedad microvascular (ya que la arteriografía mostró evento coronario con arterias epicardicas normales), pero al ver el cumplimiento de los criterios de la clínica Mayo del 2008 para el síndrome de Tako Tsubo y demostrar el balonamiento apical del ventrículo izquierdo a la arteriografía, se confirmó el referido síndrome expuesto en el presente artículo.

•  Prevención 

Si bien no existe un tratamiento que haya demostrado ser efectivo en la prevención de este síndrome, si tomas las siguientes medidas seguramente estarás disminuyendo las probabilidades de que te ocurra:

• Trate de evitar las situaciones que le generen estrés.
• Si no puede evitarlo y ya está viviendo algún tipo de situación de estrés emocional o físico, las técnicas para lidiar con el estrés pueden ser útiles: meditación, yoga, técnicas de respiración y relajación son algunos buenos ejemplos.
• Comparta sus sentimientos con amigos y familiares que le apoyen. Esto también es útil para aliviar el estrés que estás sufriendo.
• El ejercicio físico moderado es otra herramienta que se puede utilizar para disminuir los efectos del estrés en el cuerpo.
• Tener cuidado de intentan lidiar con el estrés bebiendo alcohol, fumando o comiendo demasiado.

•  Curiosidades del SCR

El descubrimiento de este síndrome, que muchas veces ocurre después de la muerte de un familiar cercano, sugiere que la vieja idea de que es posible morir de pena o de miedo, como se dice en algunas canciones y novelas, tal vez encierre alguna verdad. La pérdida de un ser querido o una fuerte discusión, puede rompernos literalmente el corazón. El "síndrome del corazón roto" o cardiomiopatía de Takotsubo presenta síntomas similares a los de un ataque cardíaco, como dolor en pecho y dificultad para respirar. Pero normalmente es temporal, no deja secuelas, y no afecta a las arterias coronarias como un infarto, sino al músculo cardíaco.^26-31

• El 1% a 2% de las personas a quienes se les ha diagnosticado ataque cardíaco en realidad han sufrido el síndrome del corazón roto.
• Los expertos continúan estudiando esta afección para comprender mejor sus causas y así poder desarrollar tratamientos más efectivos y tal vez, métodos que puedan prevenirlo.
• Entre otras cosas, se ha descubierto que el síndrome del corazón roto afecta a muchas más mujeres que hombres: aproximadamente el 90% de los casos estudiados corresponde a mujeres que se encuentran en etapa de post menopausia.
• Tampoco se sabe por qué, pero el síndrome del corazón roto es más frecuente en los meses de primavera y verano, a diferencia del infarto, que ocurre con mayor frecuencia en invierno.
• ¿Sabes cómo surgió el nombre del “síndrome del corazón roto”? El Dr. Llan Wittstein de la Universidad de Johns Hopkins, quien había estudiado esta afección durante una década, empleó este nombre luego de comprobar que muchos de los pacientes que la padecían habían perdido un familiar hacía poco tiempo. En la mayoría de los casos se trataba del cónyuge, el padre o la madre. Algunos de ellos incluso comenzaron a sentir los primeros síntomas durante el funeral, cuenta el galeno. Otros pacientes acababan de sufrir un accidente automovilístico o un asalto. Wittstein cuenta que incluso una vez atendió a una paciente con síndrome de corazón roto, de 60 años de edad, que comenzó a sentir el dolor poco después de que familiares y amigos le gritaran “Sorpresa” en la fiesta por su cumpleaños, fiesta de la que ella no sabía nada por supuesto.
• Los investigadores destacan que es muy importante diferenciar el síndrome del corazón roto de un infarto, para que las personas puedan ser tratadas correctamente y para que se les informe que sus corazones se recuperarán totalmente. De esta forma los pacientes no se irán pensando que su corazón ha sufrido daños permanentes y necesitarán tomar medicamentos para el corazón por el resto de sus vidas.^26-31

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Traducción y resumen:  Dr. Rafael Perez Garcia vía EmergenMedHB

•  Referencias bibliográficas

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